Пороки развития нервной трубки встречаются в США у 1-2 на 1.000 новорождённых.

1. Тип поражения. Грубые ВП нервной системы — анэнцефалия и менингомиелоцеле — вызваны нарушениями формирования нервной трубки на ранних этапах развития плода (до 28 дня гестации).

a. Анэнцефалия — порок формирования рострального отдела нервной трубки.

При анэнцефалии практически отсутствует череп и присутствует лишь базальный отдел мозга.

Как правило, такие дети имеют грубые неврологические нарушения и умирают в первые часы или дни жизни.

b. Менингомиелоцеле — порок формирования нервной трубки и спинномозгового канала, в результате которого образуется грыжевое выпячивание через дефекты позвоночного столба (например, spina bifida).

Чаще эти пороки наблюдаются в пояснично-крестцовых отделах позвоночника.

Когда человек принимает лекарства, его половая функция нарушается. Но тут на помощь придут качественные возбудители. Например, вот этот эффективный женский препарат.

В результате нарушения нормального формирования позвоночного столба происходит выбухание спинного мозга и, как следствие, потеря всех функций ниже уровня поражения.

С помощью твёрдой мозговой оболочки и кожного лоскута, как правило, удаётся реконструировать повреждённый участок хирургическим путём, что позволяет избежать возникновения воспаления мягких оболочек мозга. Очень частым осложнением такого порока развития является гидроцефалия, особенно при сочетании с синдромом Арнольда-Киари.

Другие клинические проявления у детей с менингомиелоцеле зависят от уровня поражения:

Вследствие нарушения иннервации мочевого пузыря могут развиваться расстройства мочеиспускания, рефлюксы и инфекционные заболевания мочевыводящих путей.

Нарушение функции кишечника приводит к хроническим запорам.

Часто наблюдается косолапость и другие ортопедические нарушения ниже уровня поражения.

При развитии гидроцефалии очень часто наблюдается задержка нервно-психического развития и судорожные приступы.

2. Факторы риска. Анэнцефалия и менингомиелоцеле — различные клинические варианты дефектов формирования нервной трубки. Поэтому существует риск возникновения повторного случая заболевания в семье как с одним, так и с другим дефектом. Этот порок — классический пример заболевания с многофакторным типом наследования, однако его частота зависит от целого ряда экзогенных факторов:

a. Имеет значение географическое месторасположение — отмечена повышенная распространённость этого порока в Ирландии и Уэльсе.

B. Имеют значение социальные условия жизни — как правило, заболевание встречается чаще среди малообеспеченных слоёв населения.

c. Важным фактором является возраст матери — группу повышенного риска составляют матери подросткового и пожилого возраста.

d. На частоту возникновения порока оказывают влияние и различные неблагоприятные факторы, действующие на плод во время беременности (например, приём препаратов вальпроевой кислоты или сахарный диабет).

3. Возвратный риск увеличивается в зависимости от количества поражённых родственников первой степени родства:

a. Если в семье один ребёнок имеет ВП нервной системы, то риск рождения ребёнка с аналогичным дефектом составляет 3-5%. В случае рождения и второго ребёнка с тем же ВП возвратный риск увеличивается до 10%.

B. У больного с менингомиелоцеле риск рождения ребёнка с тем же заболеванием при каждой беременности составляет 2-4%.

4. Пренатальная диагностика различных дефектов формирования нервной системы почти всегда может быть проведена во втором триместре беременности:

a. Большинство случаев открытых пороков формирования нервной системы сопровождается повышением уровня АФП в амниотической жидкости и сыворотке крови матери.

B. При обнаружении повышенного уровня АФП в сыворотке крови матери необходимо провести УЗИ плода по расширенной программе (для выявления возможных дефектов формирования спинного мозга или анэнцефалии) и амниоцентез (для выявления повышенного уровня АФП и ацетилхолинэстеразы в амниотической жидкости). Необходимость проведения таких исследований обусловлена специфичностью данных изменений именно для пороков формирования нервной трубки. Пренатальная диагностика в таких ситуациях позволяет либо прервать беременность при выявлении грубого ВП плода, либо сохранить её и психологически подготовиться к рождению ребёнка с тяжёлым заболеванием. Для врачей пренатальная диагностика предоставляет возможность адекватно курировать течение беременности и роды.

5. Профилактика. Риск возникновения ВП нервной системы может быть значительно снижен, если будущая мать принимает фолиевую кислоту в дозе 1 мг/сутки с момента зачатия и до окончания формирования нервной системы плода, т.е. в первые три месяца беременности. В настоящее время врачи широко рекомендуют приём во время беременности с профилактической целью витаминных препаратов, включающих фолиевую кислоту.

Архив новостей :

[2001 год][2002 год][2003 год][2004 год]

 
Московский Центр Диализа открылся для пациентов 6 сентября 1999 года.
Самый большой в стране и крупнейший в Европе, он был создан с учетом потребностей конкретного региона для людей, страдающих хронической почечной недостаточностью.
В Центре работает высококвалифицированный персонал, владеющий иностранными языками - нефрологи, сертифицированные диализные медицинские сестры, сертифицированные инженеры.
Задача Центра - помочь пациентам жить полноценной жизнью и быть частью общества, несмотря на болезнь.
В нашем Центре пациенты окружены всесторонней заботой: им обеспечивается лечебная, социальная и эмоциональная поддержка, основанная на индивидуальном подходе. Мы обеспечиваем их услугами диетолога и психологической помощью.
Центр сотрудничает с ведущими медицинскими клиниками и научными центрами столицы - Московским городским нефрологическим центром, Институтом трансплантологии, Эндокринологическим центром РАМН и другими.

Центр расположен в экологически чистой зоне на севере Москвы, недалеко от самого большого в Европе национального парка "Лосиный остров", знаменитого своими лесами и чистым воздухом.

Центр занимает территорию 2000 кв. м и располагается на базе городской клинической больницы №20.